Controllando una proteina, un team di ricercatori ha scoperto che si può aumentare la durata della vita nei soggetti affetti da progeria, una malattia che causa l’invecchiamento precoce e dalla distrofia muscolare di Emery-Dreifuss. Queste scoperte aprono le porte a nuovi possibili interventi per le malattie degenerative e, soprattutto, cardiache in genere
Riuscire a controllare i livelli di una proteina chiamata SUN1 potrebbe essere la chiave di volta per allungare la vita e trattare le malattie dell’apparato cardiaco. Sperimentata l’efficacia sugli effetti di due rare patologie come la progeria e la distrofia muscolare di Emery-Dreifuss (AD-EDMD), queste scoperte potrebbero rivelarsi la chiave per trattare le malattie degenerative e dell’apparato cardiaco. Questo quanto suggerito da un nuovo studio condotto, su modello animale, in team dai ricercatori dell’Institute of Medical Biology (IMB) dell’A*STAR di Singapore in collaborazione lo statunitense National Institute of Allergy and Infectious Diseases e l’Institute of Cellular and System Medicine di Taiwan.
La progeria è una rara malattia che colpisce i bambini e ne causa l’invecchiamento fisico precoce – l’unico organo a essere esente dagli effetti della malattia è la mente. La patologia provoca in breve tempo l’insorgere di malattie tipiche della vecchiaia come quelle coronariche o legato all’apparato cardiocircolatorio, causando una morte prematura.
La distrofia muscolare di Emery-Dreifuss, colpisce anch’essa di preferenza i bambini ed è causa di condizioni patologiche che incidono sui muscoli motori e cardiaci, causando anch’esse una morte precoce.
Questo nuovo studio, i cui risultati sono stati pubblicati sulla rivista Cell, apre oggi le porte a possibili trattamenti di queste patologie e, più in generale al trattamento dell’invecchiamento precoce e le malattie cardiache.
Gli scienziati sapevano che entrambe le malattie sono causate da una serie di mutazioni in una proteina chiamata Lamin A, una proteina della membrana che circonda il nucleo di una cellula, la quale fornisce supporto meccanico al nucleo. Anche SUN1 è una proteina che fa parte della membrana interna nucleare, tuttavia finora non vi erano stati studi precedenti che mostravano come SUN1 interagisse con le proteine Lamin.
Partendo dunque dall’assunto che dette malattie sono causate da mutazioni della proteina Lamin A, i ricercatori hanno voluto indagare se anche SUN1 fosse coinvolta in questi processi.
Per verificare gli effetti di un controllo dei livelli della proteina SUN1 sulla progeria e la AD-EDMD, i ricercatori hanno utilizzato dei modelli murini geneticamente predisposti per sviluppare le due patologie.
In genere, i modelli con una di queste malattie hanno una durata della vita molto breve a causa dell’invecchiamento precoce degli organi o del cedimento del cuore.
Ciò che invece hanno scoperto gli scienziati è che inattivando la proteina SUN1 e riducendone i livelli nei modelli, la durata della vita è raddoppia o triplicata se si trattava di, rispettivamente, progeria o distrofia muscolare di Emery-Dreifuss.
«Allo stato attuale sapevamo che abbassando del tutto i livelli di SUN1 in questi modelli murini si sarebbero peggiorate le loro condizioni e si sarebbero fatti morire più velocemente, ma sorprendentemente abbiamo osservato il contrario – ha spiegato nel comunicato A*STAR il coautore dello studio, dottor Abdul Rafidah Mutalif – Questa è la prima volta che la proteina SUN1 è stata collegata alle malattie legate alla Lamin A, ed è emozionante come la ricerca di base ha portato a una scoperta che può potenzialmente avere un impatto significativo su di noi umani».
Nei test condotti agendo sui livelli di SUN1 i ricercatori hanno potuto osservare come si verificassero significativi cambiamenti nelle funzioni cardiache.
«In particolare, il muscolo cardiaco dei topi è stato riportato a una quasi a normale funzione e la funzione cardiaca è migliorata quando i livelli di SUN1 sono stati ridotti – sottolinea il professor Colin Stewart, principale ricercatore presso l’IMB – Le Mutazioni in Lamin A sono state riportate frequentemente come causa di malattie cardiache e in particolare all’interno di un gruppo di cardiomiopatie ereditarie. Da queste osservazioni si aprono altre possibilità: la riduzione di SUN1 potrebbe essere utilizzata a scopo terapeutico per altre forme di malattie cardiache. Siamo molto entusiasti di questa scoperta e ansiosi di proseguire verso nuove direzioni che potrebbero portare allo sviluppo di nuovi trattamenti per le malattie cardiache».
[lm&sdp]
La progeria è una rara malattia che colpisce i bambini e ne causa l’invecchiamento fisico precoce – l’unico organo a essere esente dagli effetti della malattia è la mente. La patologia provoca in breve tempo l’insorgere di malattie tipiche della vecchiaia come quelle coronariche o legato all’apparato cardiocircolatorio, causando una morte prematura.
La distrofia muscolare di Emery-Dreifuss, colpisce anch’essa di preferenza i bambini ed è causa di condizioni patologiche che incidono sui muscoli motori e cardiaci, causando anch’esse una morte precoce.
Questo nuovo studio, i cui risultati sono stati pubblicati sulla rivista Cell, apre oggi le porte a possibili trattamenti di queste patologie e, più in generale al trattamento dell’invecchiamento precoce e le malattie cardiache.
Gli scienziati sapevano che entrambe le malattie sono causate da una serie di mutazioni in una proteina chiamata Lamin A, una proteina della membrana che circonda il nucleo di una cellula, la quale fornisce supporto meccanico al nucleo. Anche SUN1 è una proteina che fa parte della membrana interna nucleare, tuttavia finora non vi erano stati studi precedenti che mostravano come SUN1 interagisse con le proteine Lamin.
Partendo dunque dall’assunto che dette malattie sono causate da mutazioni della proteina Lamin A, i ricercatori hanno voluto indagare se anche SUN1 fosse coinvolta in questi processi.
Per verificare gli effetti di un controllo dei livelli della proteina SUN1 sulla progeria e la AD-EDMD, i ricercatori hanno utilizzato dei modelli murini geneticamente predisposti per sviluppare le due patologie.
In genere, i modelli con una di queste malattie hanno una durata della vita molto breve a causa dell’invecchiamento precoce degli organi o del cedimento del cuore.
Ciò che invece hanno scoperto gli scienziati è che inattivando la proteina SUN1 e riducendone i livelli nei modelli, la durata della vita è raddoppia o triplicata se si trattava di, rispettivamente, progeria o distrofia muscolare di Emery-Dreifuss.
«Allo stato attuale sapevamo che abbassando del tutto i livelli di SUN1 in questi modelli murini si sarebbero peggiorate le loro condizioni e si sarebbero fatti morire più velocemente, ma sorprendentemente abbiamo osservato il contrario – ha spiegato nel comunicato A*STAR il coautore dello studio, dottor Abdul Rafidah Mutalif – Questa è la prima volta che la proteina SUN1 è stata collegata alle malattie legate alla Lamin A, ed è emozionante come la ricerca di base ha portato a una scoperta che può potenzialmente avere un impatto significativo su di noi umani».
Nei test condotti agendo sui livelli di SUN1 i ricercatori hanno potuto osservare come si verificassero significativi cambiamenti nelle funzioni cardiache.
«In particolare, il muscolo cardiaco dei topi è stato riportato a una quasi a normale funzione e la funzione cardiaca è migliorata quando i livelli di SUN1 sono stati ridotti – sottolinea il professor Colin Stewart, principale ricercatore presso l’IMB – Le Mutazioni in Lamin A sono state riportate frequentemente come causa di malattie cardiache e in particolare all’interno di un gruppo di cardiomiopatie ereditarie. Da queste osservazioni si aprono altre possibilità: la riduzione di SUN1 potrebbe essere utilizzata a scopo terapeutico per altre forme di malattie cardiache. Siamo molto entusiasti di questa scoperta e ansiosi di proseguire verso nuove direzioni che potrebbero portare allo sviluppo di nuovi trattamenti per le malattie cardiache».
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